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소뇌와 관련된 신경계 질환에는 무엇이 있을까? 본문

과학 이야기

소뇌와 관련된 신경계 질환에는 무엇이 있을까?

Raymondwoo 2020. 7. 7. 20:11

소뇌가 신경계 질환에 미치는 영향

우리 몸의 신경병증에는 소뇌와 관련된 병증이 있습니다. 그 중에는 유전질환과 관련된 병증이 있습니다. 유전질환 관련된 소뇌 신경병증에 있어서 척수 소뇌 변성은 중추 신경계와 말초 신경의 위축을 특징으로하는 유전된 장애 그룹이 있다고 볼 수 있습니다. 이 병증은 일반적으로 소뇌와 그 연결뿐만 아니라 올리브로 알려진 수질의 핵, 안구 운동의 중심, 시신경, 척수의 등기둥 및 피질 척수에 영향을 미칩니다. 발병은 대개 처음 20년 동안 지속됩니다. 대부분의 상태는 천천히 진행되지만 일부 환자는 최소한의 징후만 보입니다. 프로토타입의 척수 소뇌 변성 장애인 프리드리히 운동 실조증은 시신경, 등, 피질 척추 및 소뇌에 영향을 미칩니다. 말초 신경 병증, 골격 기형, 높은 아치형 발 및 척추의 회전(측만증)도 발생할 수 있습니다. 또한 소뇌 신경병증에는 염증성 질환이 포함되기도 합니다. 이렇게 소뇌에 영향을 미치는 염증성 질환은 농양으로 구성되며, 농양은 일반적으로 후부 포사, 뇌염, 어린이의 일부 바이러스 감염과 관련된 정맥, 및 결핵, 염증성 덩어리로 인한 정맥의 확산을 통해 중이의 만성 감염을 복잡하게합니다. 그리고 종양은 두개 내압을 높이고 소뇌 기능 장애를 유발합니다. 혈관장애로 발생하는 소뇌 신경병증이 있습니다. 바로 소뇌 출혈은 고혈압으로 발생하여 갑작스런 두통, 목 경직 및 소뇌 징후를 유발하며 종종 출혈 측면의 뇌간 압박의 증거가 있습니다. 혈전의 신속한 외과적 대피가 필요하며, 컴퓨터 단층 촬영(CT) 스캐닝의 이용은 진단에 도움이됩니다. 소뇌 동맥의 경색은 또한 수질 또는 머리 일부에 영향을 줄 수 있습니다. 또한 대사 질환과 관련된 소뇌 신경병증이 있습니다. 만성 알코올 중독, 디 페닐 히단 토인 (항간질제)의 독성, 티아민 및 니코틴산 결핍, 갑상선 기능 항진증은 모두 소뇌 기능 장애를 유발할 수 있습니다. 이러한 모든 장애에서 잘림 및 사지 조정 또는 운동 실조의 전형적인 징후가 감지 될 수 있습니다. 치료는 일반적으로 적자를 뒤집습니다. 금속, 지질, 또는 다수의 상속 대사 결함 아미노산 대사로써 현지화되지 않은 또는 다초점 질환 또한 소뇌 질환의 증상 원인 및 일부 혈청 단백질 이상으로 발생한다고 볼 수 있습니다. 그리고 소뇌관련 신경병증의 마지막은 바로 종양입니다. 전 정낭 신경의 보통 신경초종인 양성 종양은 소뇌를 압박하여 한쪽에 기능 장애를 유발할 수 있지만, 암으로 인한 악성 성상 세포종 및 전이가 더 흔합니다. 소아에서 수모 세포종은 소뇌의 중앙 부분을 파괴하고 심한 보행 운동 실조증을 유발하는 빠르게 성장하는 악성 종양입니다. 성상 세포종은 훨씬 느리게 성장하며 종종 완전히 제거 될 수 있습니다. 그리고 기저핵으로 발생하는 신경병증의 병명이 있습니다. 첫번째 파킨슨 병이 있습니다. 파킨슨 병(Parkinson disease)은 기질 nigra와 locus ceruleus(뇌간 색소 핵)의 세포의 퇴행과 기저핵과의 연관성으로 인해 진행되는 장애 입니다. 기저핵은 자발적 움직임의 시작과 패턴화와 ​​관련된 뇌간 위에 위치한 핵 덩어리입니다. 이 운동 제어 시스템은 신경 전달 물질인 도파민과 아세틸 콜린을 사용합니다. 이에 파킨슨 흑질 신경 세포의 퇴화의 결과로는 도파민 결핍이있다. 이것은 기저핵에서 활동의 억제로 이어집니다. 대부분의 파킨슨병 사례는 늦게 발생합니다. 중년, 운동 둔화, 근육 경직, 구부러진 자세 및 팔다리의 반복적인 진전은 파킨슨 병의 주요 증상입니다. 지적 민첩성의 우울증과 상실도 흔합니다. 파킨슨 병의 원인은 알려져 있지 않지만, 초기 약물의 뇌염 , 많은 약물 및 독성 화학 물질, 뇌 외상, 뇌 무산소 증 및 신경계의 다른 퇴행성 질환 (예 : 진행성 핵상 마비)이 유사하거나 동일한 증상을 유발합니다. 혈액-뇌 장벽을 넘어 뇌로가는 도파민의 전구체인 약물 레보도파 또는 L- 도파는 결핍 신경 전달 물질의 합성을 장려하는 주요 치료법입니다. 다른 치료 방법에는 기저핵의 활동을 감소시키는 항콜린 성 약물; 도파민이 일반적으로 그 효과를 발휘하는 수용체 부위의 반응성을 증가시키는 브로모 크립틴 및 퍼골 리드와 같은 약물 즉 도파민 방출을 증가시키는 아만티딘 및 도파민을 분해하는 효소의 작용을 차단하는 데프레닐과 같은 선택적 억제제 약물이 있습니다. 그러나 약물 치료가 성공적이지 않으면, 떨림을 일으키는 뇌 영역을 파괴하기 위해 수술이 수행 될 수 있습니다. 두번째로는 디스토니아 병명이 있습니다. 디스토니아는 얼굴, 머리, 몸통 및 팔다리의 비정상적인 자세를 생성하는 근육 수축이 지속되는 근긴장 이상증은 기저핵의 질병으로 인해 발생합니다. 발성, 떨림 및 저크와 같은 기타 비정상적인 비자발적 움직임도 발생할 수 있습니다. 일반화 된 근긴장 이상(예 : 근긴장 근막 변형)은 근육 그룹의 지속적이고 종종 고통스러운 비틀림과 비틀림 동작이 일반적으로 어린이에서 발생하는 유전된 상태입니다. 움직임의 강도가 너무 심하여 자기 관리가 불가능할 수 있습니다. 다수의 약물이 움직임을 감소시키는 데 효과적이지만, 뇌실의 뇌실 핵의 외과적 파괴시상은 심한 경우 근육 경직을 완화하기 위해 수행 될 수 있습니다. 국소성 근긴장 이상은 작가의 경련, 구강 안면 하위 긴장 이상, 및 토르티콜리를 포함합니다. 여기서 Tics는 디스 토니아와 비슷하지만 원인이 알려지지 않은 짧은 동작이나 발언으로 구성됩니다. 심한 경우에는 Tourette 증후군 환자와 마찬가지로 갑작스럽고 폭발적인 말이나 움직임이 반복적으로 발생합니다. 세번째 병명은 무도병이 있습니다. 무도병은 일반적으로 기저 신경절의 일부인 꼬리 핵의 질병에 볼 수 있습니다. 간단한 비자발적 dancelike 움직임이 특징입니다. 그리고 헌팅턴병은 치매와 조기 사망으로 이어지는 상속 된 형태의 무도병 이지만 일반적으로 성인이 될 때까지 무증상입니다. 전 증후 진단은 유전자 검사에 의해 결정될 수 있습니다. 이 질병의 초기 증상에는 과민성 및 우울증과 같은 성격 변화 및 알코올 남용 성향이 포함됩니다. 그 후 편집증과 사지와 얼굴의 짧고 육포적인 움직임, 덜 흔하게는 근육 경직으로 지적 기능이 저하됩니다. 페노티아진 또는 부티로페논과 같은 약물은 운동을 감소시킬 수 있습니다. Chorea는 또한 소아 (Sydenham chorea), 임신 (chorea gravidarum), 소수의 전신 질환 (예 : 갑상선 기능 항진증, 루푸스홍반)의 류마티스열의 합병증 및 특정 증상의 독성 영향으로 상속 형태로 나타날 수 있습니다. 약물 (예 : 레보도파 ). Hemiballismus 는 시상 하부 핵의 작은 경색으로 인한 무도병의 한 형태입니다. 몸의 한쪽에서 거친 움직임이 발생합니다. 그리고 지각 운동 이상증은 안면 운동, 눈, 혀 및 몸통에 영향을 미치는 안무 운동을 특징으로합니다. 이 장애는 보통 페노티아진과 같은 항정신병 약으로 장기간 치료 한 후에 나타납니다. 레세르핀 또는 아만티딘 치료가 성공적 일 수 있습니다. 또한 윌슨병은 간경화 및 뇌, 각막 및 간에서의 구리 침착에 의해 야기 된 기저핵의 렌즈상 핵의 퇴행을 특징으로하는 유전 된 상태입니다. 이 장애는 간에서 배설하는 능력을 방해 하는 선천성 신진 대사 결과입니다. 일반적으로 구리, 윌슨 병은 무도병, 긴장 이상증,athetosis (사지의 연속적인 비틀림과 뒤틀림 운동) 및 떨림, 각막 가장자리에 갈색 안료가 침착되며 행동 및 지적 장애가 흔합니다. 치료에는 d- 페니실린과 저구리 식이가 포함됩니다. 아테토시스는 또한 뇌졸중, 무산소 증(특히 출생시) 및 신생아의 용혈성 질환 (손상된 적혈구에서 유래 한 빌리루빈이 기저핵에 침착되어 아교 흉터 조직을 형성 함)에서 발생할 수 있습니다.

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